重庆巴南助听器：单侧先天永久性传导性耳聋需要戴助听器吗？（畸形耳）

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患者基本情况

刘XX，女，30岁，右耳存在先天永久性传导性听力损失，小耳畸形II型，中度畸形，耳廓较小，结构部分保留，外耳道狭窄， 另一耳无畸形且听力为轻度听力损失；否认耳流脓及手术史，否认耳聋家族遗传史，无耳鸣、无眩晕、无高血压、高血脂症和糖尿病等全身疾病； 近半年察觉听觉下降来我听力学研究中心干预。

左耳气导低频与高频处有轻度损失，右耳为重度传导性聋。

双耳DPOAE均未通过。

MRI结果提示：右侧听神经偏细

由于该患者左耳接近正常，因此，评估时，我们使用防噪声耳塞以及压耳式耳机将左侧密封，得到右耳声场评估结果。

总结分析

该患者右耳小耳畸形II型，中度畸形，存在重度传导性听力损失，内耳均正常。同时，该患者左耳存在听觉疲劳，DPOAE结果提示外毛细胞已有损伤（隐形听力损失？），应尽可能使两侧的听力平衡，考虑右耳为II型小耳畸形，耳廓较小，外耳道虽然狭窄但通过特殊定制工艺能耦合气导助听器，应需及时验配气导助听器进而能够刺激听觉中枢，促进对侧听觉功能剥夺的康复。

同时，2013版《美国听力学学会临床实践指南，儿童放大》指出：在助听器可以耦合到耳的情况下，气导助听器是感音神经性听力障碍和传导性听力障碍的标准方法。

史文迪主任处理意见：

无论什么原因导致的先天性单侧聋患者，理论上虽然一耳的听觉功能完整， 能够提供语言及听觉发育信号。但是由于单侧聋患者缺乏耳间时间差及耳间强度差，使得患者在复杂声环境下的言语清晰度、声源定位能力、小声聆听等明显不足。

先天性单侧聋患者双侧大脑的听觉中枢皮层发育不均衡，会导致大部分双耳聆听的高级功能不具备，同时，也更容易出现大脑半球听觉功能偏侧化现象，健耳对于患耳所对应的大脑的听觉言语功能产生不良影响。如果先天性单侧聋的干预错过了发育早期的敏感期，将会影响双耳听觉功能发育及建立，在多种环境里存在显著的定位及聆听清晰度障碍以及幼龄儿童出现的语言发育迟缓。

同时，上述这个患者由于对侧患耳长期未进行放大干预导致累及健耳也出现听力下降以及听神经偏细，更是验证了以上理论的正确。 因此，一旦发现有单侧听力损失的存在（无论是神经性还是传导性），尤其是幼龄儿童，建议尽早进行放大干预；若存在外耳和\或中耳畸形患者，可进行气导或骨导助听器干预。同时该患者由于年龄较大需要进行听觉康复训练，在训练时需要用定制防噪音耳塞把好耳听力人为降低30-40分贝，以让助听后差耳的响度和听敏度超过好耳提升康复训练效果。

为了避免外耳道重建及鼓室成型术后佩戴疼痛的可以选择医用硅胶的软外壳定制助听器；为了支撑重建外耳道避免外耳道二次狭窄的可以选用生物相容性更好的钛合金作为助听器外壳。

小耳患者特别定制外壳