一种手术，一段传奇，无以忘却的纪念——世界失去了一位先心病外科巨匠：Francis Fontan (2-July-1929 to 14-Jan-2018)

2018年初，忽然从欧洲胸心外科协会（EACTS）官网上发现，Francis Fontan医生离开了我们。悲恸震惊之余，决定写下这篇文章，让大家更了解这位先心病外科的先驱者和引导者。毕竟，这些大师的经历和贡献，是我们所有人的财富，更是所有医生特别是外科医生终生的教科书！

相信所有的心外科医生，甚至部分对心脏比较关注的知乎er，都听过颇具Rosetta Stone色彩的Fontan手术。

(非医学人士请忽略此段，我自己都觉得太难了) 提到Fontan手术，首先要对正常心脏的血液循环有个简单的了解，如图2，全身静脉血（也就是没有氧气的血）回流到右心房，然后通过三尖瓣到右心室，然后通过肺动脉到达两个肺，在肺脏内进行氧和，摇身一变成为动脉血（含氧，供给全身），通过肺静脉回流到左心房，然后通过二尖瓣到左心室，从左心室到达主动脉进而到达全身动脉。

(非医学人士请忽略此段，我自己都觉得太难了×2) 然而，在某些情况下，胎儿的心脏发育会出现问题，生下来的小baby只有一个心室（图3），或者出现各种解剖变异，只有一个心室能工作（例如图4，三尖瓣闭锁）。而这时，血液循环就会发生改变，简单的说，就是静脉血和动脉血都通过那个能工作的心室，两者在这个心室内混合，变成含氧量不高的混合血，混合之后进入肺脏和全身，造成小朋友出现嘴唇发紫等症状。

(非专业人士可以开始了，Enjoy) 而Fontan手术以及后面的改良术式，最初就是用来治疗三尖瓣闭锁这种畸形，进而推广到了治疗其他单心室类畸形。简而言之，Fontan手术，就是把蓝色的静脉血，通过手术方式，让其不通过那个唯一有功能的心室，直接到达双肺，从而避免静脉血和动脉血的混合，保证机体的氧供。（好吧，如果还是太复杂了还是可以忽略这一段）

好了，我保证非专业人士下面的真的都可以看懂了。想必大家已经明白了，Fontan手术，其实就是我们要纪念的这位Dr. Francis Fontan首先提出的，下面聊聊其中的故事~

世界上两位最著名的先心病病理解剖学专家之一，Robert H. Anderson教授（此人绝对是复杂先心病外科治疗的奠基人）曾经告诉大家：“在1974年，我实在是太幸运了，能遇见并结识Dr. Fontan，自那以后，我一直把他当作自己的导师，还神奇的和他成为了朋友，同他一起分享波尔多的红酒，一起打高尔夫。”

在1999年，Anderson教授还特意撰文，讲述了Dr. Fontan传奇的生涯。1929年，Francis Fontan出生于比利牛斯山角下。他的父亲Victor Fontan是著名的自行车运动员，并且在环法比赛中获得过登山王，再后来，他的父亲成为了一名出色的自行车-摩托车商人，因此Dr. Francis Fontan家境丰腴，童年过得十分舒适。在他10岁的时候，那时他还在家乡当地一所高中寄宿，他也无可避免承受着二战洪流的冲击。在法国南部被德军占领后，他无法继续寄宿生活，但幸运的可以完成学业。

在他17岁时，盟军取得二战胜利，而他也被波尔多大学医学院录取。在6年的医学生学业后，他是100名学生中仅有的13位获得继续在波尔多大学附属医院深造的毕业生之一。在4年的实习期中，他就决定要从事当时刚刚出现的学科的心脏外科。彼时心脏外科手术的必须品“体外循环机”才刚刚发明，并与1955年引入法国，1956年波尔多才有第一台体外循环机。因此，Dr. Francis Fontan的博士课题就是关于心脏外科手术体外循环的。

1959年，Dr. Francis Fontan成为波尔多大学医学院心内科主任。次年，由于其在体外循环手术方面研究的卓越成果，他转而出任该院心脏外科主任，主要工作在Hopital du Tondu院区。也就是在这里，他设计并且成功实施了Fontan手术，将复杂先心病的外科治疗向前推进了一大步。

有一次，在他作为心外科年轻医生的时候，一个年轻的青年病人在心内科去世。当时他的上级医生Broustet教授让Dr. Francis Fontan进行尸体解剖，使他第一次接触到了三尖瓣闭锁畸形，同时对其产生了浓厚的兴趣。最初，他们团队认为三尖瓣闭锁畸形可能只能通过心脏移植来治疗。但随后在荷兰Leiden大学Gerard Brom教授的影响下，在已经出现的上腔静脉-右肺动脉连接术的基础上，他认为可以将下腔静脉的血引入左肺动脉，从而达到分隔静脉血与动脉血的目的。为此，在1964-1968期间，他作为年轻医生，曾多次尝试在动物身上进行实验，然而，尽管术后早期可以短暂存活，所有的手术都宣告失败。

在之后的工作中，Dr. Francis Fontan再次遇到一位诊断为三尖瓣闭锁的女士，难道等待这位女士的只能是简单的姑息治疗？Dr. Francis Fontan选择了他之前提出的，在动物实验中宣告失败的，创新的术式。他坚信这种手术可以有效的治疗该类畸形，而他的领导也选择了相信Fontan这位年轻的外科医生，并鼓励他完成手术。

结果呢，尽管手术早期出现了胸腔积液，肾功能衰竭等并发症，在术后几周之后，这位女士神奇的恢复，并且成功出院。在二十一世纪初，这位女士依然健康的生活，只是需要再次手术更改为改良的Fontan手术而已。虽然在第一个病人身上取得了巨大成功，但波尔多团队并没有发表相关的文献，直到他们在第二个病人身上完成相似的手术后（该患者成功结婚并剩生育1子），他们才在一本法语的期刊上发表相关论著。而1971年，在他们完成三例手术后，他们才在广泛接收的英语杂志上第一次阐述该术式，并着重探讨了其适应症和禁忌症。在未来的时间，Dr. Francis Fontan一直致力于改进该术式，在1977年在伦敦举办的一个研讨会上，他第一次提出了基于47例患者手术经验总结出的十分有名的“Fontan十诫（即十条重要的手术适应症）”。

最难能可贵的是，尽管同行都将这种手术称作Fontan手术，他自己确常常讲：“这个手术，即使我自己没有发明没有想明白，也终将会有别人创造出来，因为心脏外科已经发展到了该出现这样术式的时代，时机已经成熟了”。同时，对于这类手术，他自己有最明确的认识，“归根结柢，这种手术只是姑息治疗，没有一个患者能被治愈！”。确实，他说的这两点都是事实，但是Anderson教授说：“Very many patients throughout the world now owe their survival to his ingenuity and dedication”。

在文章开头，我提到过Dr. Francis Fontan是心外科的先驱者和引导者，前面说的是作为先驱者发明Fontan手术的事迹，而作为引导着，也是Dr. Francis Fontan最常说的，他认为他自己最大的成就，是他在建立欧洲心胸外科协会（EACTS）中所做的工作。Dr. Francis Fontan是第一届EACTS年会的大会主席，同时在现在，EACTS 的Francis Fontan Fund仍是该学会在继续教育领域最重要的基金。

下面附上EACTS在官网上对Dr. Francis Fontan的纪念词节选，是由苏黎世的Marko Turina医生执笔：“在上世纪八十年代初，Fontan教授对欧洲范围内心脏外科学术会议的水平感到失望，好像演讲者汇报者的国籍比他们的科学成就更重要。因此他着急了一批年轻有为的外科医生，创建了崭新的代表欧洲的心外科协会，专注于科学研究。第一届EACTS年会在维也纳举行，获得了巨大的成功。在数年之内，欧洲绝大多数心胸外科医生加入了EACTS。当今，EACTS年会已成为世界水平最高的心胸外科学术会议之一，同时EACTS还运营着3本高水平的心胸外科专业杂志，超越了他们的美国同行。感谢Fontan教授，他一直认为自己最大的成就是建立了EACTS”。