重症肌无力：免疫失衡引发的肌肉“罢工”

重症肌无力：免疫失衡引发的肌肉“罢工”

疾病概述

重症肌无力是一种由神经 - 肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。简单来说，就是神经向肌肉传递信号的“通道”出现了问题，导致肌肉无法正常接收神经指令而出现收缩无力。该病可发生于任何年龄，女性发病率略高于男性，具有病程长、易复发、病情波动等特点。

病因与发病机制

正常情况下，神经冲动到达神经末梢时，会释放乙酰胆碱这种神经递质，乙酰胆碱与肌肉细胞膜上的乙酰胆碱受体结合，从而引发肌肉收缩。而在重症肌无力患者体内，免疫系统出现异常，产生了针对乙酰胆碱受体的自身抗体。这些抗体与乙酰胆碱受体结合后，会导致受体数量减少或功能受损，使得神经 - 肌肉接头处的信号传递受阻，肌肉无法正常收缩。此外，胸腺异常也可能与重症肌无力的发病有关，部分患者伴有胸腺增生或胸腺瘤。

临床表现

重症肌无力的典型症状是受累骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状可减轻。这种波动性是该病的重要特征。眼外肌是最常受累的肌肉，患者可出现眼睑下垂、复视（看东西有重影）等症状，部分患者以眼肌症状起病，可长期局限于眼外肌受累，称为眼肌型重症肌无力。随着病情进展，可逐渐累及面部肌肉、咽喉肌、四肢肌肉和呼吸肌等。当累及咽喉肌时，患者会出现吞咽困难、饮水呛咳、说话含糊不清等症状；若呼吸肌受累，可导致呼吸困难，严重时甚至危及生命，这种情况称为肌无力危象。

诊断方法

诊断重症肌无力需要结合临床症状、体征以及相关辅助检查。医生会详细询问患者的症状特点，如是否具有波动性、是否在活动后加重等，并进行神经系统检查，观察有无眼睑下垂、眼球运动障碍等体征。新斯的明试验是常用的诊断性试验，通过注射新斯的明这种抗胆碱酯酶药物，观察患者症状是否改善，若改善明显则支持重症肌无力的诊断。此外，重复神经电刺激检查可发现神经 - 肌肉接头处传递功能障碍，血清乙酰胆碱受体抗体检测阳性也有助于确诊。

治疗策略

重症肌无力的治疗主要包括药物治疗、胸腺治疗和其他对症治疗。药物治疗中，胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明是常用药物，它能抑制胆碱酯酶的活性，增加乙酰胆碱在突触间隙的浓度，从而改善神经 - 肌肉接头处的信号传递，缓解肌肉无力症状。免疫抑制剂如泼尼松、硫唑嘌呤等可用于调节免疫系统，减少自身抗体的产生，适用于病情较重或对胆碱酯酶抑制剂反应不佳的患者。对于伴有胸腺异常的患者，胸腺切除手术是一种有效的治疗方法，部分患者在手术后症状可得到明显改善，甚至达到临床缓解。在出现肌无力危象时，需要紧急进行气管插管、机械通气等呼吸支持治疗，同时给予大剂量糖皮质激素冲击治疗和免疫球蛋白治疗。

患者生活管理与预防

重症肌无力患者在日常生活中需要注意休息，避免过度劳累和感染，因为这些因素可能会诱发病情加重。保持良好的心态和规律的作息对病情稳定也很重要。在饮食方面，应选择易消化、营养丰富的食物，避免食用辛辣、油腻等刺激性食物。此外，患者应遵医嘱按时服药，定期复诊，以便医生及时调整治疗方案。由于重症肌无力的发病与自身免疫异常有关，目前尚无确切的预防方法，但保持健康的生活方式，如适量运动、均衡饮食、避免接触有害物质等，可能有助于降低发病风险。