软组织肿瘤
所谓软组织,就是除骨骼、淋巴造血系统、神经胶质以及各种实质脏器支持组织外的所有非上皮性组织。主要包括纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、周围神经、副神经节、滑膜和间皮等。不同于其他固体器官的肿瘤固定长在一处或极小范围内,软组织肿瘤的种类繁多,包含了全身各部分起源于间叶部位的肿瘤,尤以肢体为多,良性恶性皆有。
常见的软组织肿瘤有恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、胃肠间质瘤、血管肉瘤等。在种类繁多的软组织肿瘤中,发生在肢体上的肿瘤可占50%,胃肠间质瘤可占25%,腹膜后肿瘤可占15%至20%,头颈部肿瘤可占9%。早期的软组织肿瘤常常表现为无症状性的肿块,深部肿块又很难发现,人们对此又知之甚少,因此软组织肿瘤早期易被人所忽视。
软组织肿瘤组织学分类目录
脂肪组织肿瘤
纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤
所谓的纤维组织细胞性肿瘤
平滑肌肿瘤
周细胞性(血管周细胞性)肿瘤
骨骼肌肿瘤
血管性肿瘤
软骨-骨性肿瘤
胃肠道间质瘤
周围神经肿瘤
不确定分化的肿瘤
未分化/未分类肉瘤
1、脂肪组织肿瘤(adipocytic tumours)
良性
脂肪瘤 (lipoma)
脂肪瘤病(lipomatosis)
神经脂肪瘤病(lipomatosis of nerve)
脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)/脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)
血管脂肪瘤(angiolipoma)
平滑肌脂肪瘤(myolipoma)
软骨样脂肪瘤(chondroid lipoma)
肾外血管平滑肌脂肪瘤(extrarenal angiomyolipoma)
肾上腺外髓样脂肪瘤(extra-adrenal myelolipoma)
梭形细胞/ 多形性脂肪瘤 (spindle/pleomorphic lipoma)
冬眠瘤(hibernoma)
中间型(局部侵袭性)
非典型脂肪瘤性肿瘤(atypical lipomatous tumour)/ 高分化脂肪肉瘤(well differetiated liposarcoma)
恶性
去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma)
粘液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma)
多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma)
脂肪肉瘤,非特殊类型(liposarcoma,not otherwise specified)
2、纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(fibroblastic/myofibroblastic tumours)
良性
结节性筋膜炎(nodular fasciitis)
增生性筋膜炎(proliferative fasciitis)
增生性肌炎(proliferative myositis)
骨化性肌炎(myositis ossificans)
肢端纤维-骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumour of digits)
缺血性筋膜炎(ischaemic fasciitis)
弹力纤维瘤(elastofibroma)
婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy)
颈纤维瘤病(fibromatosis colli)
幼年性透明性纤维瘤病(juvenile hyaline fibromatosis)
包涵体纤维瘤病(inclusion body fibromatosis)
腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon sheath)
促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)
乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-type myo fibroblastoma
钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma)
血管肌纤维母细胞瘤(angiomyo fibroblastoma)
富细胞血管纤维瘤(cellular angiofibroma)
项型纤维瘤 (nuchal-type fibroma)
Gardner纤维瘤(Gardner fibroma)
钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumour)
中间型(局部侵袭性)
掌/跖纤维瘤病(palmar/plantar fibromatoses)
韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses)
脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis)
巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma)
中间型(罕见转移)
隆突性皮肤纤维肉瘤
纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤
色素性隆突性皮肤纤维肉瘤
孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour)
恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour,malignant)
炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumour)
低级别肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma)
粘液样炎性纤维母细胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)/
非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤(atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor)
婴儿纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma)
恶性
成人型纤维肉瘤(adult fibrosarcoma)
粘液性纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)
低度恶性纤维粘液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma)
硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma)
3、所谓的纤维组织细胞性肿瘤(so-called fibrohistiocytic tumours)
良性
腱鞘巨细胞肿瘤(tenosynovial giant cell tumour)
局限型(localized type)
弥漫型(diffuse type)
恶性(malignant)
深部良性纤维组织细胞瘤(deep benign fibrous histiocytoma)
中间型(罕见转移)
丛状纤维组织细胞肿瘤(plexiform fibrohistiocyticv tumour)
软组织巨细胞瘤(giant cell tumour of soft tissues)
4、平滑肌肿瘤(smooth muscle tumours)
良性
深部平滑肌瘤(deep leiomyoma)
恶性
平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)(不包括皮肤)
5、周细胞性(血管周细胞性)肿瘤(pericytic(perivascular) tumours)
血管球瘤及其变异型(glomus tumour and variants)
血管球瘤病 (glomangiomatosis)
恶性血管球瘤(malignant glomus tumour)
肌周皮细胞瘤(myopericytoma)
肌纤维瘤 (myofibroma
肌纤维瘤病 (myofibromatosis)
血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)
6、骨骼肌肿瘤(skeletal muscle tumours)
良性
横纹肌瘤(rhabdomyoma)
成人型(adult type)
胎儿型(fetal type)
生殖器型(genital type)
恶性
胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)(包括葡萄状、间变型)
腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma)(包括实性、间变型)
多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic rhabdomyosarcoma)
梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)
7、血管性肿瘤(vascular tumours)
良性
血管瘤(haemangiomas)
滑膜(synovial)
静脉性 (venous)
动静脉性 (arteriovenous)
肌内 (intramuscular)
上皮样血管瘤(epithelioid haemangioma)
血管瘤病(angiomatosis)
淋巴管瘤(lymphangioma)
中间型(局部侵袭性)
卡波西型血管内皮瘤(kaposiform haemangioendothelioma)
中间型(罕见转移)
网状血管内皮瘤(retiform haemangioendothelioma)
乳头状淋巴管内血管内皮瘤(papillary intralymphatic angioendothelioma)
混合性血管内皮瘤(composite haemangioendothelioma)
假肌源性血管内皮瘤(Pseudomyogenic haemangioendothelioma)
卡波西肉瘤(kaposi sarcoma)
恶性
上皮样血管内皮瘤(epithelioid haemangioendothelioma)
软组织血管肉瘤(angiosarcoma of soft tissue)
8、软骨-骨性肿瘤(chondro-osseous tumours)
软组织软骨瘤(soft tissue chondroma)
骨外间叶性软骨肉瘤(extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma)
骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma)
9、胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors)
良性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor)
胃肠道间质瘤,恶性潜能未定(gastrointestinal stromal tumor,uncertain malignant potential)
恶性胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,malignant)
10、周围神经肿瘤(nerve sheath tumours)
良性
神经鞘瘤(包括变异型)(Schwannoma(including variants))
色素性神经鞘瘤(melanotic Schwannoma)
神经纤维瘤(包括变异型)(neurofibroma(including variants))
丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma)
神经束膜瘤(perineurioma)
恶性神经束膜瘤(malignant perineurioma)
颗粒细胞瘤(granular cell tumour)
皮肤神经鞘粘液瘤(dermal nerve sheath myxoma)
孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)
异位性脑膜瘤(ectopic meningioma)
鼻神经胶质异位(nasal glial heterotopia)
良性蝾螈瘤(benign Triton tumour)
混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)
恶性
恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumour)
上皮样恶性外周神经鞘膜瘤(epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour)
恶性蝾螈瘤(malignant Triton tumour)
恶性颗粒细胞瘤(malignant granular cell tumour)
外胚叶间叶瘤(ectomesenchymoma)
11、不确定分化的肿瘤(tumours of uncertain differentiation)
良性
肢端纤维粘液瘤(acral fibromyxoma)
肌内粘液瘤(包括富细胞型)(intramuscular myxoma,including cellular variant )
关节旁粘液瘤(juxta-articular myxoma)
深部(“侵袭性”)血管粘液瘤(deep (‘aggressive’) angiomyxoma)
多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)
异位错构瘤性胸腺瘤(ectopic haemartomatous thymoma)
中间型(局部侵袭性)
含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤(hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor)
中间型(罕见转移)
非典型纤维黄色瘤(atypical fibroxanthoma)
血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histocytoma)
骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour)
恶性骨化性纤维粘液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumour,malignant)
混合瘤,非特殊性(mixed tumour,NOS)
恶性混合瘤,非特殊性,(mixed tumour NOS,malignant)
肌上皮瘤(myoepithelioma)
肌上皮癌
磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,良性(phosphaturic mesenchymal tumour,benign)
磷酸盐尿性间叶组织肿瘤,恶性(phosphaturic mesenchymal tumour,malignant)
恶性
滑膜肉瘤,非特殊性(synovial sarcoma NOS)
滑膜肉瘤,梭形细胞型(synovial sarcoma,spindle cell)
滑膜肉瘤,双相型(synovial sarcoma,biphasic)
上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)
腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft-part sarcoma)
软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue)
骨外粘液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma)
骨外尤文肉瘤(extraskeletal Ewing sarcoma)
恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumour)
肾外横纹肌样瘤(extra-renal rhabdoid tumour)
具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)
PEComa,非特殊类型,良性(PECOma NOS,benign)
PEComa,非特殊类型,恶性(PECOma NOS,malignant)
内膜肉瘤(intimal sarcoma)
12、未分化/未分类肉瘤 Undifferentiated/Unclassified Sarcomas
未分化梭形细胞肉瘤(Undifferentiated spindle cell sarcoma)
未分化多形性肉瘤(Undifferentiated pleomorphic sarcoma)
未分化圆形细胞肉瘤(Undifferentiated round cell sarcoma)
未分化上皮样肉瘤(Undifferentiated epithelioid cell sarcoma)
未分化肉瘤,非特殊类型(Undifferentiated sarcoma NOS)